HELLP綜合征的新進展及麻醉管理-課件

HELLP綜合征的新進展及麻醉管理,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,2011,年綜合目標(biāo)考核工作報告,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,HELLP綜合征的診療進展及圍術(shù)期 麻醉管理,麻醉手術(shù)科,2018.10,HELLP,綜合征的新進展及麻醉管理,HELLP（hemolysiselevatedliverenzymeslowplatelets）綜合征是由Weinstein在1982年首次提出，取其主要臨床特征中的溶血（hemolysis）、肝酶升高（elevatedliveremzymes）和血小板減少（lowplatelet）的英文第一個字母命名。,HELLP綜合征,:,可以是妊娠高血壓疾?。╤ypertensivedisordersofpregnancy，HDP）的嚴(yán)重并發(fā)癥，也可以在無血壓升高或無蛋白尿的情況下發(fā)生，還可在子癇前期出現(xiàn)臨床癥狀之前發(fā)生，臨床上多以剖宮產(chǎn)的方式終止妊娠。,精品資料,你怎么稱呼老師？,如果老師最后沒有總結(jié)一節(jié)課的重點的難點，你是否會認(rèn)為老師的教學(xué)方法需要改進？,你所經(jīng)歷的課堂，是講座式還是討論式？,教師的教鞭,“不怕太陽曬，也不怕那風(fēng)雨狂，只怕先生罵我笨，沒有學(xué)問無顏見爹娘”,“太陽當(dāng)空照，花兒對我笑，小鳥說早早早”,HELLP,綜合征的新進展及麻醉管理,據(jù)報道，HELLP綜合征的發(fā)生率一般為0.5%0,.,9%，其中，重度子癇前期占10%20%，胎兒死亡率為7%20%；孕產(chǎn)婦死亡率為1%24%，平均為5%。,經(jīng)產(chǎn)婦和年齡大于35歲的產(chǎn)婦為高危人群；,HELLP綜合征常于孕中晚期發(fā)病，發(fā)病高峰期一般在孕期2734周，其中，產(chǎn)前發(fā)病的約占70%，產(chǎn)后發(fā)病的約占30%。,并發(fā)肝包膜下破裂出血為嚴(yán)重的類型，非常罕見，發(fā)生率為1/225萬1/45萬，孕產(chǎn)婦死亡率高達18%86%。,HELLP,綜合征的新進展及麻醉管理,HELLP綜合征發(fā)病機制尚不十分清楚，一般認(rèn)為，其主要病理改變與HDP相似。,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：,HDP的基礎(chǔ)病變血管痙攣、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷后，膠原組織暴露以及纖維蛋白沉積，血小板與膠原組織接觸、并被激活活化，釋放內(nèi)源性二磷酸腺苷和血栓素A2CTXA2），使血小板發(fā)生聚集，血小板消耗性減少。,受損的血管內(nèi)皮細(xì)胞合成擴血管物質(zhì)前列環(huán)素減少，導(dǎo)致血管進一步收縮，,紅細(xì)胞通過上述受損的血管和纖維蛋白沉淀網(wǎng)時,變形裂解而致微血管內(nèi)溶血；,肝臟血管痙攣，肝竇及肝實質(zhì)內(nèi)纖維蛋白沉積梗死，導(dǎo)致肝細(xì)胞局灶性缺血壞死，肝酶升高，,嚴(yán)重時可因肝靜脈壓力升高，引發(fā)肝血管破裂出血。,近來研究表明，長鏈3羥?；o酶八脫氫酶（longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase，LCHAD）缺乏可能參與了HELLP綜合征的發(fā)病。,（,LCHAD是脂肪酸氧化代謝的關(guān)鍵性酶，LCHAD缺乏可損害氧化磷酸化和ATP的產(chǎn)生，從而產(chǎn)生較多的脂質(zhì)過氧化物，作用于肝臟引起HELLP綜合征和妊娠期急性脂肪肝）,另外，有研究認(rèn)為，自身免疫因素在HELLP綜合征發(fā)生中起的作用越來越受重視，母胎免疫耐受機制破壞，導(dǎo)致母體對胎兒產(chǎn)生免疫排斥反應(yīng)，可能是HELLP綜合征發(fā)病的主要原因。,這可能是激素治療HELLP綜合征的理論依據(jù)。,HELLP,綜合征的新進展及麻醉管理,雖然HELLP綜合征臨床癥狀以溶血、肝酶升高和血小板減少為主要特征，但其臨床表現(xiàn)呈非典型性、多樣化、多系統(tǒng)性損害,首發(fā)的臨床表現(xiàn)多為消化系統(tǒng)和右上腹部癥狀，典型的表現(xiàn)為右上腹壓痛或觸痛，伴或不伴有惡心嘔吐，也可有黃疸、頭痛、出血傾向等表現(xiàn)。,嚴(yán)重的HELLP綜合征可引發(fā)心、肺、腦功能障礙、凝血功能紊亂、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、腎功能衰竭、肝包膜下血腫甚至肝破裂。,Sibai等對442例HELLP綜合征患者的并發(fā)癥進行調(diào)查分析，結(jié)果表明肺水腫的發(fā)生率為6%、胎盤早剝16%、彌散性血管內(nèi)凝血（diffuseinffavascularcoagulation，DIC）21%、急性腎功能衰竭7.7%、肝破裂0.9%、視網(wǎng)膜剝離0.9%。,HELLP,綜合征的新進展及麻醉管理,HELLP綜合征的臨床表現(xiàn)僅作為輔助診斷，實驗室檢查才是確診的依據(jù)。目前主要診斷依據(jù)為美國Tennessee大學(xué)的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)：,（1）血管內(nèi)溶血：外周血涂片見變形紅細(xì)胞，總膽紅素20.5mol/L，乳酸脫氫酶600U/L；,（2）肝酶升高：天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）70U/L或丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）40U/L；,（3）血小板減少：血小板100X109/L。,最近研究表明，乳酸脫氫酶和網(wǎng)織紅細(xì)胞水平升高、血清結(jié)合珠蛋白水平降低是診斷HELLP綜合征,更為敏感,的指標(biāo)。,此外，HELLP綜合征可分為完全性和部分性兩種類型。完全性HELLP綜合征為以上3項實驗室指標(biāo)均異常；部分性HELLP綜合征為以上3項指標(biāo)中有任一項或兩項異常。,根據(jù)血小板減少的程度，可將HELLP綜合征分為3級：,I級，血小板50X109/L；,II級，50X109/L血小板100X109/L；,III級，100X109/L血小板34周，或胎肺已成熟是終止妊娠的確切指征；,如27周孕周34周，建議在充分評估孕婦和應(yīng)用激素48h內(nèi)終止妊娠；,如孕周80X109/L的患者采用椎管內(nèi)麻醉相對安全。即便如此，仍建議剖宮產(chǎn)術(shù)后盡早拔除硬膜外導(dǎo)管，因為HELLP綜合征有產(chǎn)后加重，血小板繼續(xù)下降的可能。,最近一項調(diào)查顯示，對血小板計數(shù)100X109/L和國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）正常的HELLP綜合征患者，仍有36,.,1%的麻醉醫(yī)師選擇全身麻醉。,血壓控制：對重度HDP并發(fā)HELLP綜合征患者，控制血壓是較為關(guān)鍵的環(huán)節(jié)。,降壓的目的是預(yù)防心腦血管意外和胎盤早剝等嚴(yán)重母胎并發(fā)癥。收縮壓160mmHg和（或）舒張壓110mmHg的高血壓患者應(yīng)進行降壓治療。降低血壓的目標(biāo)為收縮壓140150mmHg，舒張壓90100mmHg。,如患者并發(fā)器官功能損傷，收縮壓應(yīng)控制在130139mmHg，舒張壓應(yīng)控制在8089mmHg。,降壓過程應(yīng)力求平穩(wěn)，不可波動過大，且血壓不可低于130/80mmHg，以保證子宮胎盤血流灌注。,如出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓，或急性左心功能衰竭時，需要緊急降壓，降壓幅度以平均動脈壓的10%25%為宜。,硫酸鎂,是子癇治療的一線藥物，也是重度子癇前期預(yù)防子癇發(fā)作的預(yù)防用藥。對HELLP綜合征患者，不論血壓高低，均應(yīng)預(yù)防性地應(yīng)用硫酸鎂。其他降壓藥可選用拉貝洛爾、尼卡地平、酚妥拉明，硝酸甘油、美托洛爾等。,液體管理：,如同HDP樣，HELLP綜合征患者通常不推薦擴容治療，但嚴(yán)格的限制液體可導(dǎo)致腎功能衰竭，因此，圍術(shù)期應(yīng)根據(jù)嚴(yán)密的循環(huán)監(jiān)測，包括有創(chuàng)血壓、中心靜脈壓（CVP）、每搏量變異度（SVV）、尿量等綜合判斷輸入液體的量，同時注意晶膠結(jié)合，必要時補充血漿和白蛋白。,對腎功能正常的患者，不建議采用常規(guī)輸液的方法治療少尿，也不建議應(yīng)用多巴胺或呋塞米。,HELLP綜合征患者應(yīng)維持Plt50X109/L，對Plt50X109/L且血小板數(shù)量迅速下降或者存在凝血功能障礙時應(yīng)考慮輸注血小板；剖宮產(chǎn)前建議輸注血小板；當(dāng)PIt20X109/L時，即使是陰道分娩，也強烈建議輸注血小板。如果發(fā)生了DIC或凝血功能障礙，應(yīng)及時輸注新鮮血漿和補充凝血因子。,麻醉管理,:,對HELLP綜合征患者術(shù)前應(yīng)進行包括心電圖、血小板計數(shù)、凝血功能和肝腎功能在內(nèi)的全面檢查，并進行交叉配血和輸血準(zhǔn)備，必要時進行輸注血小板的準(zhǔn)備。,術(shù)前插入導(dǎo)尿管以精確評估尿量；,推薦常規(guī)進行有創(chuàng)血壓監(jiān)測；,中心靜脈壓監(jiān)測僅在少尿、肺水腫和懷疑心臟病變時應(yīng)用；,伴有肝功能障礙的患者應(yīng)進行血糖監(jiān)測，以防低血糖發(fā)生；,如患者存在低蛋白血癥，應(yīng)及時補充白蛋白。,所有HELLP綜合征患者實施全身麻醉時均應(yīng)按飽胃患者處理，采用快速誘導(dǎo)氣管插管麻醉。,麻醉誘導(dǎo)前置左傾平臥位并充分吸氧去氮。,麻醉用藥以選擇起效快、作用時間短且對患者血流動力學(xué)、肝腎功能和胎兒影響小的藥物為原則。,麻醉管理,:,丙泊酚代謝快，無蓄積作用，是較好的選擇，但對血循環(huán)不穩(wěn)定的患者可引起血壓顯著下降，這時常選用依托咪酯誘導(dǎo)。,瑞芬太尼起效快，半衰期短，代謝不依賴肝腎功能，且對新生兒影響小；對高危患者，不僅能減少對肝功能的影響，而且能提供穩(wěn)定的血流動力學(xué)，因而是常用的誘導(dǎo)藥。,盡管吸入麻醉藥對胎兒影響小，但有抑制子宮收縮和代謝后有一定的肝腎毒性而較少選用。但異氟醚幾乎不在體內(nèi)代謝且有一定的擴血管作用，可用于HELLP綜合征患者的麻醉；,肌松藥順式阿曲庫銨Hoffman消除，代謝不依賴肝腎功能，亦可選用；,氯胺酮因有交感活性和致癲癇樣作用而被禁用。,胎兒娩出后，促進子宮收縮常應(yīng)用縮宮素，而麥角新堿可引起高血壓危象，應(yīng)慎用；,米索前列醇雖可引起血壓升高，但通常升壓幅度不大，可在密切監(jiān)測下應(yīng)用。,雖然大多數(shù)HELLP綜合征患者的血壓、血小板和肝酶可在產(chǎn)后4896h恢復(fù)正常，但仍有部分患者可于產(chǎn)后加重，出現(xiàn)出血、DIC、子癇甚至是肝破裂。,因此，術(shù)后建議將HELLP綜合征剖宮產(chǎn)的患者轉(zhuǎn)入ICU，以便密切觀察，及時處理。,HELLP,綜合征的新進展及麻醉管理,HELLP綜合征并發(fā)肝包膜下破裂出血實為罕見，但卻極其危重，且容易漏診、誤診，應(yīng)引起高度重視。,右肝膈面是子癇前期肝包膜下血腫的好發(fā)部位。在嚴(yán)密監(jiān)測下，如肝包膜下血腫不增大，患者血流動力學(xué)穩(wěn)定，一般情況下可保守治療，但應(yīng)在治療基礎(chǔ)疾病的同時，采用影像學(xué)手段密切觀察血腫變化，同時避免外源性壓迫肝臟，避免腹壓驟增。,對剖宮產(chǎn)患者，胎兒娩出時按壓宮底盡量輕柔，避免按壓上腹部。一旦發(fā)生破裂或患者情況惡化，應(yīng)立即手術(shù)治療，其中大量出血或持續(xù)出血是剖腹探查的絕對指征。,對大量出血并發(fā)DIC的患者，治療的關(guān)鍵是積極輸注血漿、血小板，補充凝血因子和纖維蛋白原等，同時糾正機體酸堿、電解質(zhì)紊亂，輸注適量紅細(xì)胞以維持機體足夠的攜氧功能。,文獻報道重組活化la因子糾正產(chǎn)后大量出血作用顯著。重組活化la因子可通過激活組織因子（TF）激活外源性凝血途徑，同時，也可通過TF-la復(fù)合物激活K、X因子激活內(nèi)源性凝血途徑，從而達到顯著的止血效果；旦也有大量血栓沉積于微循環(huán)，導(dǎo)致器官功能衰竭的風(fēng)險。,因此建議，重組活化la因子僅在大量輸血后出現(xiàn)難以控制出血的情況下應(yīng)用。在充分糾正機體內(nèi)環(huán)境、輸注血小板和補充凝血因子的情況下，如止血仍不奏效，則行紗布填塞、肝動脈結(jié)扎或局部肝切除，術(shù)后放置引流。,妊娠終止72h后，如血肌酐、膽紅素、肝酶仍升高，出現(xiàn)急性腎衰竭、肝功能障礙和腦功能障礙，可選擇連續(xù)血液凈化治療，及時清除體內(nèi)代謝廢物、大量炎癥介質(zhì)和多余水分，調(diào)控機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，從而有利于心、肝、腎、腦等功能的逐步恢復(fù)。,當(dāng)肝破裂出血不能控制或發(fā)生急性肝衰竭時，肝移植則是值得推薦的選擇。,綜上所述，HELLP綜合征是一種以妊娠為始動因素誘發(fā)的與HDP相類似的疾病。,臨床診療上應(yīng)高度重視其“進展性”疾病的特點，做到早期診斷，積極綜合治療，適時終止妊娠。,HELLP綜合征患者的麻醉選擇應(yīng)根據(jù)患者的血小板計數(shù)、凝血功能和循環(huán)情況等綜合決策；,急危重患者多選用全身麻醉，同時應(yīng)聯(lián)合產(chǎn)科、麻醉科、ICU和兒科等多學(xué)科積極處理，以最大程度地保障母嬰安全。,