先天性心臟病 課件

先天性心臟病患兒的護(hù)理先天性心臟病患兒的護(hù)理重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病1先天性心臟病患兒的護(hù)理重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病1第一節(jié)第一節(jié) 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病2第一節(jié) 正常心血管生理解剖重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病2心臟結(jié)構(gòu)心臟結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕男撼０l(fā)心臟病：先天性心臟?。ㄅK?。╟ongenital heart disease,CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不扇顺０l(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K病性心臟?。╝thero-sclerotic heart disease）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病3心臟結(jié)構(gòu)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病3一、心臟胚胎發(fā)育一、心臟胚胎發(fā)育 早期心臟形成早期心臟形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 靜脈竇的演變靜脈竇的演變 心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病4一、心臟胚胎發(fā)育 早期心臟形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病 房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔室間隔膜部的形成室間隔膜部的形成及室間隔的封閉及室間隔的封閉u第第2周原始心臟形成周原始心臟形成u第第4周心臟起循環(huán)作周心臟起循環(huán)作用用u第第8周四腔心臟形成周四腔心臟形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病5 房室管、心房、室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟二、胎兒血液循環(huán)途徑二、胎兒血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6二、胎兒血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6胎兒血液循環(huán)途徑胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較高血氧含量較低血氧含量較低通過(guò)靜脈導(dǎo)管通過(guò)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈下腔靜脈右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主動(dòng)脈升主動(dòng)脈心腦及上半身心腦及上半身肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身下半身上半身靜脈血上半身靜脈血上腔靜脈上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血臍靜脈動(dòng)脈血門(mén)靜脈靜脈血門(mén)靜脈靜脈血母體母體下半身靜脈血下半身靜脈血肺循環(huán)肺循環(huán)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病7胎兒血液循環(huán)途徑通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(guò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較胎兒血循環(huán)特點(diǎn)胎兒血循環(huán)特點(diǎn) 1 1 1 1、通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換、通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換、通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換、通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換 2 2 2 2、除了臍靜脈內(nèi)是動(dòng)脈血，其余均為混合、除了臍靜脈內(nèi)是動(dòng)脈血，其余均為混合、除了臍靜脈內(nèi)是動(dòng)脈血，其余均為混合、除了臍靜脈內(nèi)是動(dòng)脈血，其余均為混合血胎兒的心、腦、肝及上半身的血氧含量豐富，血胎兒的心、腦、肝及上半身的血氧含量豐富，血胎兒的心、腦、肝及上半身的血氧含量豐富，血胎兒的心、腦、肝及上半身的血氧含量豐富，腹腔臟器及下肢血氧含量最低。腹腔臟器及下肢血氧含量最低。腹腔臟器及下肢血氧含量最低。腹腔臟器及下肢血氧含量最低。3 3 3 3、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管參與血液、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管參與血液、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管參與血液、卵圓孔、靜脈導(dǎo)管和動(dòng)脈導(dǎo)管參與血液循環(huán)。循環(huán)。循環(huán)。循環(huán)。4 4 4 4、左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無(wú)有、左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無(wú)有、左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無(wú)有、左右心都向全身供血，只有體循環(huán)，無(wú)有效肺循環(huán)。效肺循環(huán)。效肺循環(huán)。效肺循環(huán)。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病8胎兒血循環(huán)特點(diǎn)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病8三、正常血液循環(huán)途徑三、正常血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病9三、正常血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病9嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔卵圓孔卵圓孔卵圓孔左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉5 5 7 7月時(shí)解剖上關(guān)閉月時(shí)解剖上關(guān)閉月時(shí)解剖上關(guān)閉月時(shí)解剖上關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒足月兒足月兒足月兒80%80%生后生后生后生后24h24h內(nèi)功能性關(guān)閉內(nèi)功能性關(guān)閉內(nèi)功能性關(guān)閉內(nèi)功能性關(guān)閉80%80%于于于于3 3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%195%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管靜脈導(dǎo)管6 6 8 8周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶周內(nèi)閉鎖形成韌帶重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病10嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病1出生后血液循環(huán)的特點(diǎn)出生后血液循環(huán)的特點(diǎn) 1 1 1 1、結(jié)扎臍帶后，胎、結(jié)扎臍帶后，胎、結(jié)扎臍帶后，胎、結(jié)扎臍帶后，胎-臍盤(pán)循環(huán)終止，肺循臍盤(pán)循環(huán)終止，肺循臍盤(pán)循環(huán)終止，肺循臍盤(pán)循環(huán)終止，肺循環(huán)建立。環(huán)建立。環(huán)建立。環(huán)建立。2 2 2 2、卵圓孔關(guān)閉（出生后、卵圓孔關(guān)閉（出生后、卵圓孔關(guān)閉（出生后、卵圓孔關(guān)閉（出生后5-75-7個(gè)月后解剖上個(gè)月后解剖上個(gè)月后解剖上個(gè)月后解剖上關(guān)閉）。關(guān)閉）。關(guān)閉）。關(guān)閉）。3 3 3 3、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（80%80%小兒出生后小兒出生后小兒出生后小兒出生后34343434個(gè)個(gè)個(gè)個(gè)月動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，月動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，月動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，月動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，90%90%生后生后生后生后1 1 1 1年內(nèi)解剖關(guān)閉）。年內(nèi)解剖關(guān)閉）。年內(nèi)解剖關(guān)閉）。年內(nèi)解剖關(guān)閉）。4 4 4 4、大小血管建立，動(dòng)靜脈各行其徑。、大小血管建立，動(dòng)靜脈各行其徑。、大小血管建立，動(dòng)靜脈各行其徑。、大小血管建立，動(dòng)靜脈各行其徑。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病11出生后血液循環(huán)的特點(diǎn) 重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病11胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期胎兒期B出生后出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放導(dǎo)管開(kāi)放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低力低右心室高負(fù)荷右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回返回返回返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病12胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交四、心率四、心率 新生時(shí)期：新生時(shí)期：120-140120-140次次/分分 嬰兒時(shí)期：嬰兒時(shí)期：110-130110-130次次/分分 2-32-3歲：歲：100-120100-120次次/分分 4-74-7歲：歲：80-10080-100次次/分分 8-148-14歲：歲：70-9070-90次次/分分重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病13四、心率重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病13五、血壓五、血壓 收縮壓收縮壓=年齡年齡 2+80mmHg2+80mmHg 下肢血壓下肢血壓-上肢血壓上肢血壓=20mmHg=20mmHg 舒張壓舒張壓=2/3=2/3收縮壓收縮壓 高血壓高血壓 標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)+20mmHg+20mmHg 低血壓低血壓 標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)-20mmHg-20mmHg重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病14五、血壓重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病14第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病15第二節(jié) 先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病15一、先天性心臟病概述一、先天性心臟病概述 先天性心臟病（先天性心臟病（先天性心臟?。ㄏ忍煨孕呐K病（Congenital heart disease Congenital heart disease CHD)CHD)是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心是指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形血管畸形血管畸形血管畸形 小兒最常見(jiàn)的心臟病小兒最常見(jiàn)的心臟病小兒最常見(jiàn)的心臟病小兒最常見(jiàn)的心臟病 基因和環(huán)境因素共同作用基因和環(huán)境因素共同作用基因和環(huán)境因素共同作用基因和環(huán)境因素共同作用 4.05 12.34.05 12.3個(gè)活體嬰兒中個(gè)活體嬰兒中個(gè)活體嬰兒中個(gè)活體嬰兒中 重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病16一、先天性心臟病概述 先天性心臟?。–先天性心臟病致病因素先天性心臟病致病因素基因因素基因因素基因因素基因因素 10%10%染色體染色體染色體染色體 5%10%5%10%單個(gè)基因變異單個(gè)基因變異單個(gè)基因變異單個(gè)基因變異 3%3%基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用基因和環(huán)境共同作用 90%90%多因素遺傳多因素遺傳多因素遺傳多因素遺傳 占大多數(shù)占大多數(shù)占大多數(shù)占大多數(shù)環(huán)境作用環(huán)境作用環(huán)境作用環(huán)境作用I.I.藥物藥物藥物藥物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母條件孕母條件孕母條件孕母條件IV.IV.其它其它其它其它重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病17先天性心臟病致病因素基因因素 先天性心臟病分類先天性心臟病分類常見(jiàn)先天性心臟病常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型非紫紺型紫紺型紫紺型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型無(wú)分流型 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病18先天性心臟病分類常見(jiàn)先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型無(wú)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病19重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病19兩種分流類型的表現(xiàn)兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青紫一般情況下不出現(xiàn)青紫早期出現(xiàn)紫紺早期出現(xiàn)紫紺,進(jìn)行性加重進(jìn)行性加重;肺循環(huán)血多肺循環(huán)血多肺循環(huán)血少（或多）肺循環(huán)血少（或多）體循環(huán)血少體循環(huán)血少體循環(huán)為混合血體循環(huán)為混合血肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力性、梗阻性動(dòng)力性、梗阻性)晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森晚期出現(xiàn)持續(xù)青紫、艾森曼格綜合征曼格綜合征重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病20兩種分流類型的表現(xiàn)左向右分流型右向左分流型一般情況下不出現(xiàn)青二、常見(jiàn)的先天性心臟病二、常見(jiàn)的先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病21二、常見(jiàn)的先天性心臟病重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病21TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD常見(jiàn)先天性心臟病常見(jiàn)先天性心臟病返回返回返回返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病22TOFPDAVSDASD常見(jiàn)先天性心臟病返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損（房間隔缺損（房間隔缺損（房間隔缺損（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心臟病總數(shù)的臟病總數(shù)的臟病總數(shù)的臟病總數(shù)的5%10%5%10%發(fā)病率為發(fā)病率為發(fā)病率為發(fā)病率為1/15001/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒個(gè)活產(chǎn)嬰兒個(gè)活產(chǎn)嬰兒個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見(jiàn)的先天性心臟病成人最常見(jiàn)的先天性心臟病成人最常見(jiàn)的先天性心臟病成人最常見(jiàn)的先天性心臟病女性多見(jiàn)，男女比例女性多見(jiàn)，男女比例女性多見(jiàn)，男女比例女性多見(jiàn)，男女比例1 1：2 2重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病23房間隔缺損房間隔缺損（atrial septal defeASD分類分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型原發(fā)孔型約占約占15%，也稱部分性，也稱部分性心內(nèi)膜墊型心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型繼發(fā)孔型最常見(jiàn)，約占最常見(jiàn)，約占75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病24ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小缺損的大小左右心房的壓差左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性右心室舒張期順應(yīng)性重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病25ASD病理生理左向右分流的大小取決于：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流分流右心室擴(kuò)大右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺靜脈動(dòng)脈血肺靜脈動(dòng)脈血左心房左心房左心室左心室主動(dòng)脈搏血減少主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血上下腔靜脈上下腔靜脈右心房擴(kuò)大右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病26可在臨床上表現(xiàn)出來(lái)ASD分流右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺ASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無(wú)癥狀輕者可無(wú)癥狀輕者可無(wú)癥狀輕者可無(wú)癥狀右心室超負(fù)荷右心室超負(fù)荷右心室超負(fù)荷右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促氣促氣促氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病27ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病27ASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征體征望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)聽(tīng)診：見(jiàn)下頁(yè)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病28ASD臨床表現(xiàn)體征重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病28ASD聽(tīng)診聽(tīng)診 胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣2 2、3 3肋間可及肋間可及肋間可及肋間可及-級(jí)級(jí)級(jí)級(jí) 收縮期噴射狀雜音收縮期噴射狀雜音收縮期噴射狀雜音收縮期噴射狀雜音 P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂 胸骨左緣舒張胸骨左緣舒張胸骨左緣舒張胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音期雜隆隆樣雜音期雜隆隆樣雜音期雜隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)收縮期雜音由肺動(dòng)收縮期雜音由肺動(dòng)收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致脈相對(duì)性狹窄所致脈相對(duì)性狹窄所致脈相對(duì)性狹窄所致重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病29ASD聽(tīng)診 胸骨左緣2、3肋間可及ASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)右室肥大（右室肥大（右室肥大（右室肥大（RVH)RVH)電軸右偏電軸右偏電軸右偏電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I I0 0房室傳導(dǎo)阻滯）房室傳導(dǎo)阻滯）房室傳導(dǎo)阻滯）房室傳導(dǎo)阻滯）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病30ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟ASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病31ASD心電圖表現(xiàn)原發(fā)孔缺損時(shí)，電軸左偏重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性ASD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)肺紋理增多肺紋理增多肺紋理增多肺紋理增多右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小主動(dòng)脈段正?；蚩s小主動(dòng)脈段正?；蚩s小主動(dòng)脈段正常或縮小重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病32ASD X線表現(xiàn)肺紋理增多重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病32患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度）伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈，胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動(dòng)脈段凸出段凸出.重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病33患者，男，6y，ASD伴肺動(dòng)脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)右心室超負(fù)荷表現(xiàn)右心室超負(fù)荷表現(xiàn)右心室超負(fù)荷表現(xiàn)DopplerDoppler見(jiàn)心房水平分流見(jiàn)心房水平分流見(jiàn)心房水平分流見(jiàn)心房水平分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病34ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先ASD預(yù)后及治療預(yù)后及治療缺損直徑缺損直徑缺損直徑缺損直徑3mm8mm8mm自然閉合率極小自然閉合率極小自然閉合率極小自然閉合率極小分流量較大者（分流量較大者（分流量較大者（分流量較大者（QQp p/Q/Qs s1.51.5）需）需）需）需手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療手術(shù)治療治療外科手術(shù)外科手術(shù)外科手術(shù)外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：介入性心導(dǎo)管術(shù)：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺等裝置關(guān)閉缺損損損損返回返回返回返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病35ASD預(yù)后及治療缺損直徑3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合返回重慶室間隔缺損室間隔缺損 室間隔缺損（室間隔缺損（室間隔缺損（室間隔缺損（vent-ricular vent-ricular septal defect VSDseptal defect VSD）占我國(guó)先）占我國(guó)先）占我國(guó)先）占我國(guó)先天性心臟病的天性心臟病的天性心臟病的天性心臟病的50%50%小兒最常見(jiàn)的先天性心臟小兒最常見(jiàn)的先天性心臟小兒最常見(jiàn)的先天性心臟小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病，約病，約病，約病，約25%25%單獨(dú)存在，其余合單獨(dú)存在，其余合單獨(dú)存在，其余合單獨(dú)存在，其余合并其它畸形。并其它畸形。并其它畸形。并其它畸形。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病36室間隔缺損 室間隔缺損（vent-rVSD分類（分類（1）按缺損位置分為按缺損位置分為：膜周部型：約膜周部型：約60%70%流出部型流出部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部約約20%30%重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病37VSD分類（1）按缺損位置分為：約20%30%肌部缺損肌部缺損干下型缺損干下型缺損膜部缺損膜部缺損重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病38肌部缺損干下型缺損膜部缺損重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病38VSD分類（分類（2）小型室缺小型室缺（roger?。┎。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)缺損面積缺損面積(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無(wú)或輕微無(wú)或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無(wú)影響可無(wú)影響有影響有影響肺高壓肺高壓Eisenmenger綜綜合癥合癥按缺損大小分類：按缺損大小分類：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病39VSD分類（2）小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：左向右分流的大小取決于：VSDVSD缺損的大小缺損的大小缺損的大小缺損的大小左右心室的壓差左右心室的壓差左右心室的壓差左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力體肺循環(huán)的阻力艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（Eisen-Eisen-mengermenger）綜合征）綜合征）綜合征）綜合征重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病40VSD病理生理左向右分流的大小取決于：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性VSD血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑VSD分流分流肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血右心室右心室右心房右心房上下腔靜脈上下腔靜脈肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈搏血減少主動(dòng)脈搏血減少體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病41VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈充血右心室右心房Eisenmenger綜合征綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制機(jī)制機(jī)制機(jī)制不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)為手術(shù)為手術(shù)為手術(shù)禁忌證禁忌證禁忌證禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病42Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期重慶科VSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀臨床癥狀臨床癥狀輕者可無(wú)癥狀輕者可無(wú)癥狀輕者可無(wú)癥狀輕者可無(wú)癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺潛伏紫紺潛伏紫紺潛伏紫紺并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎內(nèi)膜炎VSDVSD聽(tīng)診聽(tīng)診聽(tīng)診聽(tīng)診胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間可及肋間可及肋間可及肋間可及-級(jí)級(jí)級(jí)級(jí) 全收縮期雜音，全收縮期雜音，全收縮期雜音，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)伴震顫，廣泛傳導(dǎo)伴震顫，廣泛傳導(dǎo)伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2P2亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病43VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病43 患兒，男，患兒，男，患兒，男，患兒，男，3 3歲歲歲歲VSDVSD伴肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈高壓伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育發(fā)育發(fā)育發(fā)育較同齡兒遲緩較同齡兒遲緩較同齡兒遲緩較同齡兒遲緩重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病44 患兒，男，3歲重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病44VSD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病45VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大重慶科創(chuàng)VSD X線表現(xiàn)線表現(xiàn) 左右心室增大，左室左右心室增大，左室左右心室增大，左室左右心室增大，左室大為主大為主大為主大為主 肺紋理增粗肺紋理增粗肺紋理增粗肺紋理增粗 肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓影縮小主動(dòng)脈弓影縮小主動(dòng)脈弓影縮小主動(dòng)脈弓影縮小重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病46VSD X線表現(xiàn) 左右心室增大，左室大患兒，男，患兒，男，3y，VSD伴肺伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大，雙室大，雙室大，IAVB。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病47患兒，男，3y，VSD伴肺動(dòng)脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段VSD超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖LVLVRVRVVSDVSD二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病48VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象重慶科創(chuàng)職VSD治療治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能合可能合可能合可能內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)外科直視手術(shù)修補(bǔ)外科直視手術(shù)修補(bǔ)外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片補(bǔ)片直接縫合直接縫合返回返回返回返回重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病49VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能補(bǔ)片直接縫合返動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus patent ductus arteriosus PDAarteriosus PDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開(kāi)放導(dǎo)致的病理生理改變致的病理生理改變致的病理生理改變致的病理生理改變;占先天性心臟病的占先天性心臟病的占先天性心臟病的占先天性心臟病的15%;15%;重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病50動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arPDA病理分型病理分型管型、漏斗型、窗型管型、漏斗型、窗型重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病51PDA病理分型管型、漏斗型、窗型重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病PDA重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病52PDA重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病52PDA病理生理病理生理 左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于 導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小導(dǎo)管的大小 主肺動(dòng)脈壓差主肺動(dòng)脈壓差主肺動(dòng)脈壓差主肺動(dòng)脈壓差 差異性紫紺（差異性紫紺（差異性紫紺（差異性紫紺（differ-ential differ-ential cyanosiscyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致時(shí)，右向左分流所致時(shí)，右向左分流所致時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕下半身青紫，左上肢輕下半身青紫，左上肢輕下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常度青紫，右上肢正常度青紫，右上肢正常度青紫，右上肢正常;重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病53PDA病理生理 左向右分流的大小取決于重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)PDA血液循環(huán)途徑血液循環(huán)途徑PDA分流分流右心室右心室肺動(dòng)脈充血肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓肺靜脈回流增多肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動(dòng)脈主動(dòng)脈體循環(huán)缺血體循環(huán)缺血脈壓差增寬脈壓差增寬上下腔靜脈上下腔靜脈右心房右心房重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病54PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動(dòng)脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈PDA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者無(wú)癥狀輕者無(wú)癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭聽(tīng)診聽(tīng)診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)亢進(jìn)周?chē)苷鳎褐車(chē)苷鳎核疀_脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊音股動(dòng)脈槍擊音重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病55PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病55PDA心電圖心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病56PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)PDA X線檢查線檢查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正常或凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩鲋鲃?dòng)脈弓正?；蛲钩鲋鲃?dòng)脈弓正?；蛲钩鲋貞c科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病57PDA X線檢查心胸比例增大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病57患兒，女，患兒，女，13歲，歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。示左室大。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病58患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理PDA超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到二維可以直接探查到二維可以直接探查到二維可以直接探查到PDAPDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜湍流頻譜湍流頻譜湍流頻譜彩色多普勒見(jiàn)彩色多普勒見(jiàn)彩色多普勒見(jiàn)彩色多普勒見(jiàn)PAPA與與與與DODO分流分流分流分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病59PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天PDA治療治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使可促使可促使可促使90%PDA90%PDA關(guān)閉關(guān)閉關(guān)閉關(guān)閉外科手術(shù)外科手術(shù)介入治療介入治療重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病60PDA治療內(nèi)科治療重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病60 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（tetrology of tetrology of Fallot,TOFFallot,TOF）約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的約占先天性心臟病的10%10%嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病性心臟病性心臟病性心臟病包括四種畸形包括四種畸形包括四種畸形包括四種畸形重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病61 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrology of FallTOF的四種畸形的四種畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見(jiàn)，漏斗部狹窄多見(jiàn)，漏斗部狹窄多見(jiàn)，漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變右心室肥厚：繼發(fā)性改變 重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病62TOF的四種畸形右室流出道梗阻重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6TOF常合并的畸形常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（右位主動(dòng)脈弓（右位主動(dòng)脈弓（右位主動(dòng)脈弓（25%25%）左上腔靜脈殘留左上腔靜脈殘留左上腔靜脈殘留左上腔靜脈殘留房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損房間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉冠狀動(dòng)脈異常冠狀動(dòng)脈異常冠狀動(dòng)脈異常冠狀動(dòng)脈異常三尖瓣異常三尖瓣異常三尖瓣異常三尖瓣異常肺動(dòng)脈及分支異常肺動(dòng)脈及分支異常肺動(dòng)脈及分支異常肺動(dòng)脈及分支異常重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病63TOF常合并的畸形右位主動(dòng)脈弓（25%）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：非青紫型：非青紫型：肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流肺動(dòng)脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：青紫型：青紫型：青紫型：肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)伴發(fā)伴發(fā)伴發(fā)PDAPDA的的的的TOFTOF，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重的關(guān)閉青紫加重的關(guān)閉青紫加重的關(guān)閉青紫加重;肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循肺動(dòng)脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成環(huán)的形成環(huán)的形成環(huán)的形成重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病64TOF 病理生理非青紫型：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病64青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循環(huán)缺血肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少氣體交換減少狹窄的肺動(dòng)脈狹窄的肺動(dòng)脈右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔靜脈靜上下腔靜脈靜脈血脈血肺靜脈回流血減少肺靜脈回流血減少左心房左心房左心室左心室騎跨的主動(dòng)脈騎跨的主動(dòng)脈體循環(huán)血氧飽體循環(huán)血氧飽和度下降和度下降紫紺紫紺導(dǎo)致紫紺導(dǎo)致紫紺導(dǎo)致紫紺導(dǎo)致紫紺重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病65青紫型TOF病理生理VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動(dòng)脈右心室TOF臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀癥狀癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒蹲踞：多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后發(fā)育落后發(fā)育落后發(fā)育落后呼吸困難呼吸困難呼吸困難呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病66TOF臨床表現(xiàn)癥狀重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病66患兒，男，患兒，男，3歲，歲，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患兒，女，患兒，女，5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房，中央性青紫（中央性青紫（+）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病67患兒，男，3歲，患兒，女，5歲重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病6重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病68重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病68杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）杵狀指（趾）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病69杵狀指（趾）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病69TOF聽(tīng)診聽(tīng)診 1.胸骨左緣胸骨左緣2、3、4肋間肋間級(jí)粗糙噴射性雜音，由級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫肺動(dòng)脈狹窄所致，無(wú)震顫 2.P2減弱減弱 3.狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯不明顯重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病70TOF聽(tīng)診 1.胸骨左緣2、3、4肋間TOF X線檢查線檢查心影不大心影不大心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷肺動(dòng)脈段凹陷肺動(dòng)脈段凹陷肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少兩肺紋理減少兩肺紋理減少兩肺紋理減少偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）（側(cè)支循環(huán)形成）25%25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病71TOF X線檢查心影不大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病71TOF心電圖心電圖電軸右偏電軸右偏電軸右偏電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者右室肥大，嚴(yán)重者右室肥大，嚴(yán)重者右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大右房肥大右房肥大右房肥大重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病72TOF心電圖電軸右偏重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病72患兒，患兒，9m，男，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴示右室大伴oRBBB。重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病73患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室TOF超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流彩色多普勒見(jiàn)室缺分流重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病74TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴隨畸形有其它可疑的伴隨畸形II.冠狀動(dòng)脈不清晰冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：評(píng)估：I.右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況瓣及肺動(dòng)脈分支情況II.冠狀動(dòng)脈走行冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息供必要信息重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病75TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病76重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病76TOF治療治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率外科治療：可大大降低本病死亡率A.A.根治手術(shù)根治手術(shù)根治手術(shù)根治手術(shù)B.B.姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量姑息手術(shù)：改善肺血流量I.I.鎖骨下動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)肺動(dòng)脈吻合術(shù)肺動(dòng)脈吻合術(shù)肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing術(shù)）術(shù)）術(shù)）術(shù)）II.II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（GlennGlenn術(shù)）術(shù)）術(shù)）術(shù)）重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病77TOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病7陣發(fā)性缺氧發(fā)作（陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見(jiàn)于嬰兒常見(jiàn)于嬰兒常見(jiàn)于嬰兒常見(jiàn)于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：處理：處理：處理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg靜注靜注靜注靜注 5%5%碳酸氫鈉碳酸氫鈉碳酸氫鈉碳酸氫鈉1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg靜注靜注靜注靜注 嗎啡嗎啡嗎啡嗎啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安預(yù)防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病78陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見(jiàn)于嬰兒重慶科創(chuàng)【護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估】1 1、健康史、健康史2 2、癥狀、體征、癥狀、體征3 3、社會(huì)、心理因素、社會(huì)、心理因素重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病79【護(hù)理評(píng)估】1、健康史重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病79【護(hù)理診斷護(hù)理診斷】1 1 1 1、活動(dòng)無(wú)耐力、活動(dòng)無(wú)耐力、活動(dòng)無(wú)耐力、活動(dòng)無(wú)耐力 與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān)與體循環(huán)血量減少或血氧飽和度下降有關(guān) 2 2 2 2、有生長(zhǎng)異常的危險(xiǎn)、有生長(zhǎng)異常的危險(xiǎn)、有生長(zhǎng)異常的危險(xiǎn)、有生長(zhǎng)異常的危險(xiǎn) 與心臟結(jié)構(gòu)及功能異常有關(guān)與心臟結(jié)構(gòu)及功能異常有關(guān)與心臟結(jié)構(gòu)及功能異常有關(guān)與心臟結(jié)構(gòu)及功能異常有關(guān) 3 3 3 3、有感染的危險(xiǎn)、有感染的危險(xiǎn)、有感染的危險(xiǎn)、有感染的危險(xiǎn) 與肺充血有關(guān)與肺充血有關(guān)與肺充血有關(guān)與肺充血有關(guān) 4 4 4 4、潛在并發(fā)癥、潛在并發(fā)癥、潛在并發(fā)癥、潛在并發(fā)癥 腦血栓，心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎腦血栓，心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎腦血栓，心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎腦血栓，心力衰竭，感染性心內(nèi)膜炎 5 5 5 5、焦慮、恐懼、焦慮、恐懼、焦慮、恐懼、焦慮、恐懼 與疾病的反復(fù)發(fā)作及擔(dān)心預(yù)后有關(guān)與疾病的反復(fù)發(fā)作及擔(dān)心預(yù)后有關(guān)與疾病的反復(fù)發(fā)作及擔(dān)心預(yù)后有關(guān)與疾病的反復(fù)發(fā)作及擔(dān)心預(yù)后有關(guān) 6 6 6 6、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量低于機(jī)體需要量低于機(jī)體需要量低于機(jī)體需要量 與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān)與喂養(yǎng)困難及體循環(huán)血量減少、組織缺氧有關(guān) 7 7 7 7、知識(shí)缺乏、知識(shí)缺乏、知識(shí)缺乏、知識(shí)缺乏 患兒和家長(zhǎng)缺乏先天性心臟病的相關(guān)知識(shí)患兒和家長(zhǎng)缺乏先天性心臟病的相關(guān)知識(shí)患兒和家長(zhǎng)缺乏先天性心臟病的相關(guān)知識(shí)患兒和家長(zhǎng)缺乏先天性心臟病的相關(guān)知識(shí)重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病80【護(hù)理診斷】1、活動(dòng)無(wú)耐力重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性【護(hù)理措施護(hù)理措施】1 1、制定合理的休息和活動(dòng)制度、制定合理的休息和活動(dòng)制度 2 2、供給足夠的營(yíng)養(yǎng)，合理喂養(yǎng)、供給足夠的營(yíng)養(yǎng)，合理喂養(yǎng) 3 3、防止感染、防止感染 4 4、觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生、觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生 5 5、做好心理護(hù)理、做好心理護(hù)理 6 6、健康教育、健康教育重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病81【護(hù)理措施】重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病81名詞解釋名詞解釋 艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征 差異性青紫差異性青紫差異性青紫差異性青紫 缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作問(wèn)答題問(wèn)答題 室間隔缺損的臨床表現(xiàn)有哪些？室間隔缺損的臨床表現(xiàn)有哪些？室間隔缺損的臨床表現(xiàn)有哪些？室間隔缺損的臨床表現(xiàn)有哪些？簡(jiǎn)述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病理生理。簡(jiǎn)述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病理生理。簡(jiǎn)述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病理生理。簡(jiǎn)述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病理生理。法洛四聯(lián)癥有幾種畸形組成？常見(jiàn)并發(fā)癥有哪法洛四聯(lián)癥有幾種畸形組成？常見(jiàn)并發(fā)癥有哪法洛四聯(lián)癥有幾種畸形組成？常見(jiàn)并發(fā)癥有哪法洛四聯(lián)癥有幾種畸形組成？常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些？些？些？些？重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病82名詞解釋重慶科創(chuàng)職業(yè)學(xué)院先天性心臟病82