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    基底動脈擴張延長綜合征PPT演示課件

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    1、單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四

    2、級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二

    3、級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,椎基底動脈擴張延長癥,1,(,vertebrobasilar dolichoectasia,,,VBD,)是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長。,椎基底動脈擴張延長癥,2,1986,年,,Smoker,等首次提出,VBD,的概念。,2005,年,,Caplan,對,VBD,的概念進行了修訂。取代了既往,“,椎基底動脈系統(tǒng)迂曲,”,、,“,椎基底動脈延長擴張,”,、,“,巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤,”,等術語。,Smoker WR,Corbett JJ,Gent

    4、ry LR,Keyes WD,Price MJ,McKusker S.High-resolution computed tomography of the basilar artery:2.Vertebrobasilar dolichoectasia:clinical-pathologic correlation and review.AJNR Am J Neuroradiol.1986;7:61-72.,2.Savitz SI,Caplan LR.Vertebrobasilar disease.N Engl J Med.2005;352:2618-2626.,3,流行病學,VBD,在總體人群

    5、中的發(fā)生率為,0.06%,5.8%,,在卒中患者的發(fā)生率高達,10%,12%,。,Pico,等對,466,例,VBD,患者進行的中位隨訪時間為,5.3,年的研究顯示,:,直徑,4.3 mm,是卒中的高危因素;,VBD,也是致死性卒中的獨立危險因素,;,BA,直徑每增加,1.0 mm,,卒中的致死風險增高,1.23,倍。,Pico F,Labreuche J,Gourfinkel-An I,Amarenco P,Investigators G.Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke.Stroke.2

    6、006;37:2342-2347.,4,基底動脈,(basilar artery,,,BA),由左右兩條椎動脈在腦橋下緣匯合而成,向上行于腦橋基底溝中,全長,3cm,,寬,1.54mm,至約左右動眼神經根之間分為左右大腦后動脈(鞍背平面上,6mm,內,鞍上池下方),正常解剖,5,1.,基底動脈,2.,腦橋動脈,3.,左小腦后下動脈(,PICA,),4.,右,AICA-PICA,干,5.,左,小腦前下動脈,(,AICA,),6.PICA,半球支,7.,小腦上動脈(,SCA,),8.SCA,的蚓支,9.,小腦上動脈半球支,左側椎動脈造影前后位,6,Ubogu,、,Zaidat,:,MRA,診斷標準

    7、,擴張,:,BA,直徑,4.5 mm,VA,直徑,4 mm(,Passero,、,Rossi,),延長,:,BA,上段超過鞍上池或床突平面,6 mm,以上,或,BA,長度,29.5 mm,,,VA,顱內段長度,23.5 mm,迂曲,:,BA,橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線,1mm,或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外,而,VA,任意一支偏離超過椎動脈顱內入口到基底動脈起始點之間連線,10 mm,為異常。,Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiograph

    8、y and risk of stroke and death.J Neurol Neurosurg Psychiatry.2004;75:22-26.,7,Smoker:HRCT,診斷標準,BA,分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑,4.5 mm,定義為,VBD,。,Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,Keyes WD,Price MJ,McKusker S.AJNR Am J Neuroradiol.1986;7:61-72.,若高度評分,2,或位置評分,2,即為延長,8,BA,偏移分級,BA,延長(高度)分級,9,病因,先天因素:血管肌纖維發(fā)育異常、,動脈內彈

    9、力層缺如,、和(或)平滑肌層萎縮等,后天因素:影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的疾病,如,動脈粥樣硬化,、動脈炎性病變等,10,病理生理,血管肌纖維結構和功能異常,內彈力膜的廣泛缺陷及中膜網狀纖維的缺乏,機械壓迫,腦脊液壓力增高,血流動力學改變,血流變慢,狀態(tài)紊亂,11,臨床表現(xiàn),缺血性腦血管疾病,出血性腦血管疾病,壓迫和顱神經損害癥狀,腦積水,12,缺血性腦血管病,后循環(huán)梗死,TIA,13,病例,1,男,,62,歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清,1 d”,于,2008,年,5,月,25,日入院。,2009,年,12,月,5,日患者因“突發(fā)言語不清,右側肢體無力伴頭昏,2 h”,再次入院,入院,1

    10、,周后患者突然出現(xiàn)昏迷,呼吸變慢并逐漸停止,復查頭顱,CT,未見顱內出血,給予呼吸機輔助呼吸,治療無效死亡。,14,15,病例,2,1.A hypertensive 54-year-old man,with true,vertigo,nausea,and,imbalance,2.In the neurologic physical examination,the,patient had,dysarthria,dysmetria,horizontal,nystagmus,and,gait ataxia,.,3.The symptoms improved in the 1st day,but re

    11、curred in the 2nd day,lasting for 6-7 hours.,16,17,18,19,20,機理探討,1,血流動力學異常,:,VBD,患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔJ请p向的,逆行的血流會導致前向血流的減少和血流速度的下降。,2,原位血栓形成,:,VBD,血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿е路磸偷难ㄐ纬?。造成血管的狹窄或閉塞。,3,穿支動脈病變,:,VBD,患者血管迂曲、成角產生的機械牽拉作用可使動脈分支變形,并使其血流灌注減少,基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲,造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死,梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側。,21,出血性腦血管疾病,

    12、腦出血,蛛網膜下腔出血,22,病例,1,58,歲,男性,高血壓病史,一年來出現(xiàn)吞咽困難,血壓未控制,入院第二天,構音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側偏癱及感覺障礙,23,24,25,26,機理討論,動脈壁的病理改變,1,,內彈力膜缺失,2,,基質變薄,3,,平滑肌萎縮,27,壓迫和顱神經損害癥狀,面肌痙攣,三叉神經痛,舌咽神經痛,多組腦神經受累,其他血管異常相關疾病,28,面肌痙攣,面神經在出腦干區(qū),(RFZ,區(qū),),受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣,表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復性不自主抽動。,VBD,引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈,間接,壓迫所致,而,直接,壓迫引起的面肌痙攣僅占,0,5,。,

    13、29,30,三叉神經痛,異常的椎基底動脈若壓迫三叉神經根部則可能導致,TN,,表現(xiàn)為面部三叉神經分布區(qū)內短暫的、反復發(fā)作的陣發(fā)性劇痛。,MVD,(顯微血管減壓術)是唯一針對,TN,的病因進行治療的方法,對伴有原發(fā)性高血壓的部分患者同時還能解除血管對腦干的壓迫。部分患者因術中減壓不充分或未找到責任血管,可給予三叉神經感覺根部分切斷,從而提高手術的有效率。,31,()()顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈,術中()可見扭曲延長的椎動脈對三叉神經根部形成壓迫。(,椎動脈;,顱神經;,巖靜脈;,小腦后下動脈。),32,()顯示椎基底動脈向左側延長扭曲移位,扭曲之椎基底動脈對左側三叉神經根部形成壓迫。,33,

    14、舌咽神經痛,:對于,VBD,相關的,GPN,臨床研究較少,其主要表現(xiàn)為局限于舌咽神經或迷走神經的耳咽支分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛。,34,椎動脈壓迫舌咽神經,35,多組腦神經受累,少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣泛,因多組腦神經受累,可出現(xiàn)多種腦神經疾病并發(fā)的情況。,36,其他血管異常相關疾病,導致的血管異常相關病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。若直接壓迫腦干,可能出現(xiàn)延髓功能紊亂,如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難及呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。,37,腦積水,延長的基底動脈偶可壓迫第三腦室底部,導致梗阻性腦積水。,38,39,治療,以對癥治療和腦保護治療為主,內科治療:抗血小板聚集、降壓、降糖、調脂等控制危險因素以預防缺血性卒中的發(fā)生,外科治療:微血管減壓復位術、腔內血管重建術、動脈瘤夾閉術等。,40,謝謝大家,41,

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